Por Asna Laura Moretto
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O diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) recebido pelo influenciador e especialista em aviação Lito Sousa, 59, chama a atenção para uma condição neurológica rara e de rápida evolução. A doença provoca uma degeneração progressiva do tecido cerebral e pode comprometer funções como movimentos, fala e cognição.
Para explicar a doença, O MUNICIPIO conversou com o neurologista dr. Tiago Abreu S. Tempone, de Poços de Caldas (MG), membro titular da Academia Brasileira de Neurologia. Segundo o especialista, a DCJ é uma doença infecciosa causada por uma proteína patológica, chamada príon, capaz de induzir outras proteínas normais do organismo a também assumirem uma forma anormal.
“Uma proteína patológica resistente que, em contato com outras proteínas, induz a transformação da normal em patológica”, explicou o neurologista.
Esse processo provoca uma degeneração do cérebro. Por esse motivo, a doença é classificada como uma encefalopatia espongiforme, termo que se refere a uma doença do encéfalo associada à degeneração do tecido cerebral.
QUATRO FORMAS DA DOENÇA
De acordo com Tiago, existem quatro tipos de doença de Creutzfeldt-Jakob: familiar, iatrogênica, esporádica e a nova variante.
A forma familiar corresponde a aproximadamente 15% dos casos. A iatrogênica é considerada rara. Já a forma esporádica é responsável pela maioria dos diagnósticos. A nova variante foi identificada em 1986, na Grã-Bretanha, e está relacionada à encefalopatia espongiforme bovina.
Apesar das diferentes formas, a doença é considerada rara. Somadas todas as causas, a incidência é de aproximadamente um caso por milhão de habitantes ao ano.
SINTOMAS E EVOLUÇÃO
A fase inicial da doença pode durar cerca de seis meses e apresentar sintomas variados. Segundo o neurologista, alterações no sono e no humor podem aparecer inicialmente, seguidas por distúrbios da marcha e alterações cognitivas.
Com a progressão da doença, podem surgir movimentos involuntários, perda da capacidade de falar e comprometimento cada vez maior das funções cognitivas, evoluindo para um quadro de demência.
“Evolui-se para quadros de movimentos involuntários, perda da fala, franca evolução para demência até o óbito em menos de dois anos”, explicou dr. Tiago.
COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da DCJ pode ser um desafio justamente porque os primeiros sintomas podem se parecer com os de outras doenças que também provocam uma deterioração cognitiva rápida.
Clinicamente, a suspeita é considerada diante de um quadro de demência progressiva associado a pelo menos dois de quatro sinais: mioclonias, que são movimentos involuntários; alterações visuais ou do cerebelo; sinais motores; e perda progressiva da fala.
Exames complementares também podem auxiliar na investigação, entre eles o eletroencefalograma, a ressonância magnética e a análise do líquor.
Por apresentar manifestações que podem estar presentes em outras síndromes demenciais de rápida progressão, a avaliação médica é fundamental para chegar ao diagnóstico.
EXISTE TRATAMENTO?
Atualmente, não há tratamento de eficácia comprovada para a doença de Creutzfeldt-Jakob. O acompanhamento médico é voltado aos cuidados e ao controle dos sintomas apresentados pelo paciente. Também não há fatores de risco evitáveis ou formas de prevenção conhecidas.
Para o neurologista, a repercussão do diagnóstico de uma pessoa conhecida também pode contribuir para ampliar o conhecimento da população sobre sinais que merecem atenção.
Mudanças repentinas ou progressivas no comportamento, nos movimentos ou nas funções cognitivas podem ter diversas causas e não significam, necessariamente, uma doença degenerativa. Por isso, diante de sintomas persistentes ou de evolução rápida, a orientação é procurar avaliação médica.
“O diagnóstico de uma doença como essa numa pessoa conhecida chama a atenção para os quadros de mudança comportamental, motora ou cognitiva que indicam, de fato, a necessidade de procura por auxílio médico”, afirmou.
Segundo ele, a busca por atendimento o mais cedo possível é importante para investigar doenças raras e identificar outras condições que podem apresentar sintomas semelhantes e que, em muitos casos, possuem possibilidades de tratamento.
